我孩子是，10，24号发现脸部有点肿，当时没太在意，以为蚊子咬的，因为之前咬了都会有点肿，后来第二天25号晚上洗澡发阴囊肿了，当时吓坏了，医院就医，医医院，我们就知道病情严重了，等医院治疗，26日入院温州医医院检查为肾病综合征，住院治疗15天，转阴出院，但是中间减药过程中，或者感冒，孩子就复发了，我一直天天百度到处查，后面在上面看见一个任医生主任，觉得还可以，就想着孩子能找到好的医生看很重要，就想着一次治疗好，可是哪有那么容易，至年4月4日我就一人带着孩子来南京面诊任主任，当时来孩子是转阴状态，开了一些中药就回去了，可是回去一个星期，孩子又复发了，网上问主任，说叫我继续吃一星期激素，但是转阴了，很快孩子感冒，又复发了，5.2医院检查，结果4+第二天我就来南京住院治疗了，来的时候孩子精神还好，也没肿，住院5日开始挂25ml甲泼尼龙，7号加了二线药他克挂6天还是没转阴，后面主任又叫加40ml挂了一天，结果第二天孩子睡觉起来下巴肿得不像人了，直接看不见下巴，后面把我吓死了，抱着孩子去医生办公室，可是找不到主任，心里也不踏实，就发信息给主任，他说是水肿，没事，可是我还是很担心！当时吓哭了，后面主任把治疗方案调整了。很快孩子就转阴了17号开始转阴，我们观察几天21号出院，在此感谢主任，但愿我们家孩子加他克以后，不在复发。

儿童蛋白尿的评估

★正常尿蛋白排泄

正常儿童的尿蛋白排泄量小于mg/(m2·d)，或总量小于mg/d。新生儿的正常尿蛋白排泄量较高，可达mg/m2，这是因为滤过蛋白的重吸收较少。

正常排泄的尿蛋白中大约有一半是肾小管上皮细胞所分泌的蛋白质，主要为TH蛋白(尿调节蛋白)。另一半则由血浆蛋白组成，包括白蛋白(约占尿蛋白总量的40%)和低分子量(lowmolecularweight,LMW)蛋白(如β2-微球蛋白和氨基酸)。

●正常情况下尿蛋白排泄率较低可归因于两个因素：

●穿越肾小球毛细血管壁的蛋白质滤过受限

●可自由滤过的低分子量蛋白质(小于25,道尔顿)被近端小管重吸收

★尿蛋白排泄异常

对于儿童，若尿蛋白排泄超过mg/(m2·d)或4mg/(m2·h)，则视为异常。肾病范围蛋白尿(大量蛋白尿)的定义为：尿蛋白排泄大于等于0mg/(m2·d)或40mg/(m2·h)。

●蛋白排泄增加的3个主要机制为：肾小球性、肾小管性和溢出性蛋白尿。

●肾小球性蛋白尿—肾小球性蛋白尿是由肾小球毛细血管壁滤过的大分子蛋白(特别是白蛋白)增加引起。这可由肾小球的解剖或功能性病变导致。

肾小球性蛋白尿是儿童蛋白尿的常见原因。其可能由肾小球疾病(最常见的是微小病变肾病)或非病理状况如发热、剧烈运动和直立性蛋白尿(或体位性蛋白尿，即蛋白排泄量只在直立位时增加)引起。

●肾小管性蛋白尿—肾小管性蛋白尿相对较为少见，是由低分子量蛋白质排泄增加所致，如β2-微球蛋白、α1-微球蛋白和视黄醇结合蛋白。这些分子正常情况下可被肾小球滤过，随后大部分在近端小管被重吸收。多种肾小管间质性疾病引起近端小管重吸收障碍，可导致这些小分子量蛋白质的排泄增加。肾小管性蛋白尿通常伴有近端小管的其他功能障碍，包括糖尿、近端肾小管性酸中毒伴碳酸氢盐消耗，以及高磷酸盐尿。在Fanconi综合征中，上述4种近端小管功能障碍都存在。

如下文所述，试纸尿干化学检测只能检出白蛋白，而通过尿液试纸分析筛检不能检出肾小管性蛋白尿。

●溢出性蛋白尿—溢出性蛋白尿是由低分子量蛋白排泄增加所致，而后者是由某种蛋白质生成过多，以至于超过了肾小管的重吸收能力而引起。在儿童中未观察到溢出性蛋白尿；其主要见于过度生成免疫球蛋白轻链的浆细胞病(例如，多发性骨髓瘤)成人患者。

与肾小管性蛋白尿一样，排除低分子量蛋白的溢出性蛋白尿也不能通过尿液试纸分析筛检检出。

★尿蛋白的测定

●有几种方法可用于检测尿蛋白。试纸尿干化学检测(最常见的检测方法)及其他检测[如可检测所有蛋白的磺基水杨酸(sulfosalicylicacid,SSA)试验]只能测定尿蛋白浓度，而不能定量测定尿蛋白排泄量。例如，稀释尿液将会低估蛋白尿的程度，而高度浓缩的尿液中蛋白浓度可能超过mg/dL，但并不能提示尿蛋白排泄增加。

●试纸尿干化学检测—试纸尿干化学检测通过白蛋白与四溴酚蓝间的比色反应来测定白蛋白浓度，该反应根据样本中白蛋白的浓度产生不同色度的绿色。

●阴性

●痕量–15-30mg/dL

●1+–30-mg/dL

●2+–-mg/dL

●3+–-0mg/dL

●4+–大于0mg/dL

试纸尿干化学检测不能检出低分子量蛋白。强碱性尿液样本、被抗菌剂(如氯已定或苯扎氯铵)或碘化造影剂污染的尿液样本可能会得到假阳性结果因此，造影检查后至少24小时不要应用试纸尿干化学法检测尿蛋白。

●磺基水杨酸试验—与试纸尿干化学检测不同，SSA法可检出尿液中的所有蛋白，包括试纸尿干化学检测不能检出的低分子量蛋白SSA法的操作过程为：将1份尿液上清液(如，2.5mL)与3份3%的SSA混合，随后评估浊度。儿童较少需要进行该试验。

●定量评估—试纸尿干化学检测持续阳性尿蛋白的儿童必须接受尿蛋白排泄量定量检测，最常见的方法为收集24小时定时尿液进行测定。儿童(新生儿除外)尿蛋白排泄水平高于mg/(m2·d)或4mg/(m2·h)为异常。尿蛋白排泄超过40mg/(m2·h)被认为属于肾病范围蛋白尿或大量蛋白尿。

在极年幼的儿童中，可能难以准确定时地采集尿液。另一种定量评估方法是测定随机尿液样本中的总蛋白/肌酐比值(Pr/Cr)，最好选用首次晨尿标本(计算器1)。2岁以上儿童中总蛋白/肌酐比值的正常值为小于0.2mg/mg(20mg/mmol)，6-24个月的婴儿或年幼儿童的正常值为小于0.5mg/mg(50mg/mmol)

●定性评估—为了区分肾小球性蛋白尿与肾小管性蛋白尿，可能需要进行尿蛋白定性分析。可选择这样一种测定方法，即通过对标志蛋白(包括β2-微球蛋白、α1-微球蛋白、溶菌酶和视黄醇结合蛋白)进行免疫比浊法，可区分肾小球性蛋白尿与肾小管性蛋白尿。对于肾小管性蛋白尿，这些蛋白的水平可能是正常值的10-倍。

★儿童蛋白尿的鉴别

●儿童蛋白尿有3种表现形式：一过性或间歇性；直立性；以及持续性。一过性或直立性蛋白尿均为良性蛋白尿，不需要进一步评估：

●随机尿液分析中蛋白试纸尿干化学检测呈阳性在儿童中较为常见。使用试纸尿干化学检测对正常学龄儿童和青少年进行常规筛查，将会有5%-10%出现阳性(定义为≥1+)。然而，仅0.1%的儿童存在持续性蛋白尿这小部分儿童发生肾脏疾病的风险最高。

●对于试纸尿干化学检测偶然发现蛋白尿阳性的无症状儿童，首先应再次进行该检测，因为如上文所述，这类情况绝大多数为一过性，不能反映任何肾脏疾病最简单的方法是测定在家中收集的首次晨尿样本的Pr/Cr比值，并将在诊室收集的第2份尿液样本送检尿液分析。应指导患儿父母让孩子在睡前排空尿液，并在收集首次晨尿样本前保持卧位。(参见上文‘尿蛋白的测定’)

●一过性蛋白尿是儿童蛋白尿最常见的原因。可由多种因素引起，包括发热、运动、应激、癫痫发作和低血容量。首次晨尿的Pr/Cr比值正常且尿液分析正常，提示一过性蛋白尿。这些患者应在1年时再次收集首次晨尿进行尿液分析。

●直立性蛋白尿的定义为直立位时尿蛋白排泄量增加，当卧位时恢复正常。这是蛋白尿的一个常见原因，特别是对于青春期男孩长期研究已证实这是一种良性状况，且记录到最长达50年后肾功能仍然正常如下文所述，若首次晨尿样本的试纸尿干化学检测结果呈阴性，即可诊断。首次晨尿的Pr/Cr比值正常，而第2份直立位尿液样本的试纸尿干化学检测为蛋白尿阳性，提示直立性蛋白尿。这些患者应在1年时再次收集首次晨尿进行尿液分析。

●应对持续蛋白尿进行更充分地评估，以寻找潜在肾脏疾病。

★持续性蛋白尿的评估

评估以深入病史询问和体格检查开始，以确定蛋白尿的类型。若尿液样本是在发热性疾病期间、剧烈体育锻炼后或是癫痫发作后收集的，则提示存在的可能是一过性蛋白尿。其他发现可提示潜在肾脏疾病和持续性蛋白尿，包括尿量或尿液颜色改变、水肿或血压升高的证据、近期链球菌感染、肾脏病的阳性家族史，以及听力损失(强烈提示Alport病)。

●无症状的儿童—对于试纸尿干化学检测阳性的蛋白尿患儿，其诊断性评估部分取决于是否存在临床症状。以下方法与2年儿童肾脏病专家组在美国国家肾脏基金会会议上建立的蛋白尿、白蛋白尿、风险、评估、检测和清除(Proteinuria,Albuminuria,Risk,Assessment,DetectionandElimination,PARADE)推荐意见相一致(诊断流程1)

●首次晨尿的Pr/Cr比值升高，且第2份尿液样本的试纸尿干化学检测阳性，提示持续性蛋白尿，需要进一步评估，以尿沉渣检查开始，寻找肾小球和/或实质病变的其他体征，如血尿、红细胞管型、脓尿和/或脂肪尿。红细胞管型对肾小球肾炎具有诊断意义。根据这些特殊发现，尿液分析结果的某些模式可提示肾小球肾炎、肾病综合征或其他肾实质疾病。

尿液分析显示脓尿、细菌尿、亚硝酸盐或白细胞酯酶阳性伴轻度蛋白尿时，也可能提示泌尿道感染。对于此类儿童，蛋白尿通常在成功治疗感染后消失。如果根除感染后蛋白尿仍持续存在，需要进行进一步的诊断性检查。

●对于存在持续蛋白尿的儿童，应该回顾其完整病史和体格检查，包括血压测定。初始实验室评估包括肾功能测定(血尿素氮和肌酐)、血清电解质、胆固醇、白蛋白和总蛋白。根据临床情况，应考虑进行其他检查，如肾脏超声检查、血清补体(C3和C4)水平、抗核抗体(antinuclearantibody,ANA)、链球菌酶试验、乙型肝炎和丙型肝炎血清学检测和人类免疫缺陷病毒(humanimmunodeficiencyvirus,HIV)检测。如果超声检查结果异常(瘢痕形成)或存在发热性泌尿道感染病史，则应考虑进行排尿性尿道膀胱造影。

●如果该初始评估正常，则应至少再取2份样本重复进行试纸尿干化学检测。如果这些后续检测显示尿蛋白阴性，则可诊断为一过性蛋白尿。

●如果蛋白尿持续存在，或上述检查中任意一项出现异常，则应将患者转诊至小儿肾脏专科医师处。此时，如果可获得定时收集的尿液标本，则应定量测定尿蛋白排泄水平。

●肾活检的指征—关于肾活检在孤立性无症状持续性蛋白尿患儿中的作用，目前尚存争议[2]。很多肾脏专科医师推荐，在考虑行肾活检前，对尿蛋白排泄量低于mg/(m2·d)的儿童进行密切监测。监测应包括评估血压、蛋白排泄量和肾功能。如果上述任意一项参数显示出疾病进展的证据，则应行肾活检以确诊。

关于此类儿童肾活检结果的资料有限。

一项回顾性研究纳入了53例存在孤立性持续性蛋白尿的日本儿童，这些儿童在-年间接受了肾活检，结果显示几乎一半患者(n=25)存在显著的肾小球疾病：15例患者具有局灶节段性肾小球硬化(focalsegmentalglomerulosclerosis,FSGS)，4例具有IgA肾病，3例具有膜性肾病，还有3例具有不伴IgA沉积的弥漫性系膜增生性肾小球肾炎

在随后一项来自同一机构的病例系列研究中，52例无症状的持续性蛋白尿儿童于2-年间接受了肾活检29例尿Pr/Cr比值大于等于0.5mg/mg的患者更可能存在显著的肾小球病变，包括5例FSGS和7例IgA肾病。其余17例存在肾小球轻微病变。相比之下，在15例尿Pr/Cr比值小于0.5mg/mg的患者中，仅有1例存在FSGS，其余则存在肾小球轻微病变。该研究的作者建议，对于尿Pr/Cr比值大于等于0.5mg/mg的无症状孤立性持续性蛋白尿患儿，应考虑进行肾活检。

一篇报告纳入了例在校园筛查中被检测到尿液分析结果异常的韩国儿童，其中只有9例存在孤立的持续性蛋白尿，其24小时尿液的蛋白排泄量大于等于2g肾活检证实有7例患者具有微小病变肾病，系膜增生性肾小球肾炎和膜性肾病各1例。

●有症状的儿童—症状性蛋白尿患儿的临床表现可能是全身性及非特异性的(如，发热、不适、体重减轻)、非泌尿系统特异性(如，皮疹、紫癜、关节炎)或泌尿系统特异性(如，水肿、高血压、肾功能不全)。其基础疾病可能主要起源于肾脏，或是继发于一种全身性疾病。诊断分类包括感染、风湿性疾病和免疫性疾病、原发性和继发性肾小球和肾间质疾病。

根据病史和体格检查结果或许可直接做出明确诊断，但情况也可能较为复杂，需早期转诊至肾脏专科医师处。医师必须确保明确鉴别出了存在显著疾病的儿童。

●对于存在大量蛋白尿及眶周或外周水肿的儿童，必须立即进行评估以确定是否为肾病综合征。肾病综合征的主要表现为大量蛋白尿[蛋白排泄0mg/(m2·d)，或随机尿Pr/Cr比值1]、水肿、血清白蛋白小于2.5g/dL，以及高胆固醇血症。几乎所有满足此类条件的儿童都存在特发性肾病综合征，应请小儿肾脏专科医师会诊，共同制定治疗决策。

●对于存在持续性蛋白尿的非肾病儿童，如果出现高血压、尿液分析异常或血浆肌酐浓度升高，则应转诊至小儿肾脏专科医师处进一步评估，可能还需要进行肾活检。

●如果超声检查显示瘢痕形成或具有发热性泌尿道感染病史，则应考虑行排尿性膀胱尿道造影。

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