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临沂白癜风医院 http://pf.39.net/bdfyy/bdfhl/210306/8720471.html 原创郑亮医学界消化肝病频道 仅供医学专业人士阅读参考 临床上，看到香肠样胰腺，我们自然而然联想到自身免疫性胰腺炎，但香肠样胰腺并非自身免疫性胰腺炎特有。今天，跟大家分享一个不一样的香肠样胰腺。 ▌病史 患者男性，42岁，因上腹痛、恶心和发热来院治疗。既往有晚期艾滋病（AIDS）病史，无饮酒史。 ▌体格检查 上腹部有轻度压痛。 ▌实验室检查 白细胞(5./L)、血小板(/L)正常，淀粉酶（U/L，参考范围26～U/L）和脂肪酶（84U/L，参考范围12~61U/L）升高，HIV-1RNA为拷贝/mL，CD4T淋巴细胞计数为6个/microl。甘油三酯水平正常。 ▌辅助检查 CT显示胰腺呈香肠样外观，伴有肠系膜水肿（图1A）。内镜超声（EUS）显示胰腺呈弥漫性低回声肿大（图1B），细针穿刺活检组织的进一步检查见图1C-E。 图1.患者辅助检查 从这些辅助检查的结果看，这个患者可能的诊断是什么？ ▌诊断 患者的组织病理学检查显示组织细胞弥漫性浸润（图1C）。免疫组化染色CD68阳性（图1D），S、HMB45、角蛋白AE1/AE3阴性。抗酸杆菌特殊染色显示巨噬细胞内有棒状菌群（图1E），这与鸟型分枝杆菌（MAC）感染相符。后续的血液培养也呈MAC阳性，所以患者的急性胰腺炎的病因应为：播散性MAC感染。 ▌治疗及随访 在明确诊断后，治疗上加用了利福布丁、莫西沙星、乙胺丁醇和阿米卡星，也再次启动了抗逆转录病毒药物治疗（ART），但是患者随后便失访了，所以后续的治疗效果不详。 Q1 香肠样胰腺还可见于哪些疾病？ 胰腺弥漫性肿大、呈香肠样外观是自身免疫性胰腺炎（AIP）的特征性CT表现（图2）。然而，此表现并非AIP所特有，胰腺的弥漫性受累可发生在各种炎症性、感染性、浸润性以及肿瘤性疾病。因此在观察到此特征的胰腺时，应谨慎做鉴别诊断。进一步鉴别诊断的重要途径包括血清学检测（IgG4水平、血培养、肿瘤标志物）以及胰腺组织学活检（经超声内镜行细针抽吸）。 图2.AIP患者的“香肠样”胰腺 Q2 AIDS患者发生MAC感染的概率大吗？ 随着ART逐渐应用于AIDS患者的治疗，AIDS患者出现MAC感染的风险已经呈下降趋势，在20年前发表的文献中，AIDS患者出现MAC感染的发生率在20%-40%，但是近期发表的研究结果表明，此感染发生率已降至≤2/0人年。 Q3 AIDS患者发生MAC感染危险因素有哪些？ 虽然在目前的医疗水平下，AIDS患者并发MAC感染的概率已经明显降低，但是患者被感染的风险可以随着以下因素的出现而升高：CD4计数＜50个/microl、HIVRNA＞0拷贝/ml、ART治疗的同时病毒依然高复制、既往或目前合并机会性感染。另外，不同地域、基因易感性、支气管镜检查史、进食未加工成熟的鱼类及海产品、粒细胞刺激因子的使用或与AIDS患者出现MAC感染相关。 Q4 AIDS患者发生MAC感染后会有哪些临床表现？ AIDS患者感染MAC会有两种形式：播散性和局限性MAC感染。播散性MAC感染多出现在ART广泛应用之前，患者的临床表现主要有发热、夜间盗汗、腹痛、腹泻以及体重减轻。局限性MAC感染常出现在启动ART治疗、患者发生免疫重建综合征的情况下，主要临床表现为发热以及局部淋巴结炎（如颈部、腹部、纵膈）。不常见的临床表现包括了脊椎MAC感染、乳腺炎、坏死性皮下结节、骨髓炎、滑囊炎、肉芽肿性肝炎、椎旁脓肿、脑脓肿等。 Q5 如何诊断？ CT是诊断MAC感染的一项重要的初始检查手段，通过CT可观察到播散性MAC感染者的淋巴结病变、肝脾肿大以及小肠壁增厚等；也可以观察到局限性MAC感染者肠系膜/腹部的淋巴结的肿大。在完成CT检查后，可根据病变部位，通过对病变器官进行组织学活检以及血液培养来进一步确诊疾病。其中，播散性MAC感染通常通过血液培养及组织学活检来确诊，但是局限性MAC感染血液培养通常为阴性，多通过病变淋巴结的活检进行确诊。 Q6 如何治疗？ 对于确诊MAC感染的AIDS患者，应采取联合治疗的策略，这样做的主要目的为降低耐药。具体的药物包括：一种大环内酯类（克拉霉素，mg，bid，po；阿奇霉素，-mg，qd，po）、乙胺丁醇（15mg/kg，qd，po），利福布丁（mg，qd，po），喹诺酮类（左氧氟沙星，mg，qd，po；莫西沙星，mg，qd，po）以及氨基糖苷类抗生素（阿米卡星，10-15mg/kg，iv，维持2~3个月）。大多数患者的起始治疗为大环内酯类+乙胺丁醇。对于ART治疗失败的患者，应在起始治疗的基础上加用利福布丁。需要注意的是，在确诊AIDS患者感染MAC后，应对停止ART治疗的患者重新启动ART，另外，此疾病的的治疗时长至少为12个月，且CD4计数稳定在个/microl以上6个月才可以考虑停药。 Q7 如何预防？ 对于已启动ART治疗，且CD4计数＜50个/microL的患者，无需常规进行MAC的预防。对于其他患者，可通过服用以下任意一种药物来进行预防：阿奇霉素（mg，qw，po）、克拉霉素（mg，bid，po）或利福布丁（mg，qd，po）。 参考资料： [1]CastilloAlmeidaNE,MuppaP,SalehOA,Decipheringthe“Sausage”Pancreas,Gastroenterology(),doi:
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