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侵袭性纤维瘤病

女,58岁,发现左颈部肿物2个月。

图1

图1A横断位CT增强显示左侧颈后肌群内肿物,大部分边界清楚,明显强化,与局部肌肉关系密切。

图1B、C冠状位重建显示肿物沿肌肉长轴生长,左侧椎间孔未见扩大,椎体未见骨质破坏。

图1D矢状位重建显示肿物向前推压左侧颈总动脉。

侵袭性纤维瘤病。

侵袭性纤维瘤病(aggressivefibromatosis)是一组罕见的具有良性纤维组织增生形态的病变。起源于软组织筋膜、腱膜,可侵及肌肉、骨质,具有浸润性生长及顽固复发的特性。本病可见于任何年龄,但以青少年,特别是女性多见。临床表现无特异性,多表现为局部肿块,可伴有疼痛。

主要影像学检查方法为超声、CT、MRI。CT及MRI扫描能提示其性质并正确评价病变侵犯范围,是首选的检查方法。

1.好发于颈胸交界处,多表现为肌肉间隙内肿物,沿肌肉长轴生长。

2.可同时累及多块肌肉。

3.边界不清楚,侵犯周围肌肉。

4.CT平扫呈等或略低密度,增强扫描呈不均匀强化,强化程度略高于肌肉。

5.MRIT1WI上呈低信号或等信号,T2WI病灶呈高信号,增强后病灶明显强化,而残存的肌肉岛无强化。

本病需要与蔓状神经纤维瘤病鉴别。后者表现为①常沿交感神经链、膈神经、迷走神经分布;②广泛梭形增大或沿神经走行的多囊肿物;③增强扫描密度低于肌肉;④易恶变,此时可表现为很大的软组织肿物,侵犯范围广泛。

CT及MRI扫描能清楚显示病灶及其内部的组织结构,并可用于术后检测。

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